El herpes zóster ótico, descrito por Ramsay Hunt en 1907, es un síndrome que asocia parálisis facial periférica y vesículas en pabellón auricular ipsilateral o boca, como consecuencia de la afectación del ganglio geniculado por el virus de la varicela-zoster (1). A menudo están presentes otros signos y síntomas como hipoacusia, nauseas, vómitos, vértigo y nistagmus debido a la afectación del VIII par craneal por proximidad , acompañada de un exantema eritematoso-vesicular que afecta al oído externo o cavidad oral ipsilateral y que puede extenderse a otras localizaciones adyacentes1. La forma clínica completa del herpes zóster auditivo descrita por Ramsay-Hunt asocia un síndrome infeccioso general, un síndrome sensitivo (otodinia, erupción cutánea), a veces acompañado de la alteración del gusto de los dos tercios anteriores de la hemilengua, y una parálisis facial periférica de aparición posterior. A menudo están presentes otros signos y síntomas como hipoacusia, náuseas, vómitos, dolores neurálgicos o erupción en hemicara por afectación de V par craneal, acúfenos, vértigo y nistagmo debido a la afectación del VIII par craneal por proximidad del ganglio geniculado. Más raramente está asociado a los pares IX y X, con dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la úvula y los pilares amigdalinos4, 5. También pueden encontrarse asociaciones con trastornos de los nervios motores oculares y de los nervios olfatorios.
En estudios recientes, se estima que este síndrome supone entre el 7-16% del total de las parálisis faciales periféricas unilaterales no traumáticas, con una incidencia similar en adultos y en niños mayores de seis años . La afectación facial suele aparecer entre 4 y 15 días después de la erupción, su evolución es más severa que la parálisis facial de Bell, y la recuperación completa sólo sucede en el 50% de los adultos y el 78% de los niños.
Los sujetos inmunodeprimidos están particularmente expuestos a desarrollar esta enfermedad, especialmente los que reciben un tratamiento inmunosupresor, individuos infectados por el virus VIH y los portadores de enfermedades malignas hematológicas.
La presentación clínica es muy variada, lo que ha llevado a clasificarla clásicamente en 4 estadios . Estadio I: asocia otalgia y erupción de vesículas en el territorio del nervio facial. Estadio II: incluye además de lo anterior, una parálisis facial periférica homolateral. Estadio III o síndrome de Sicard, a la triada de dolor-erupción-parálisis facial se añaden acúfenos e hipoacusia perceptiva de difícil recuperación y más adelante una crisis vertiginosa. El estadio IV se caracteriza por la afectación de otros pares craneales, en particular el V.
Tabla 1. Clasificación clínica de Ramsay-Hunt
| Estadio | Clínica | Secuelas |
| I | Otalgia. Erupción de vesículas en territorio de nervio facial. Síndrome infeccioso | Posible neuralgia post-herpética |
| II | Estadio I más parálisis facial periférica homolateral | Posibilidad de secuela de parálisis facial entre 35-44% |
| III (síndrome de Sicard) | Estadio II más acúfenos, hipoacusia perceptiva y crisis vertiginosa | Acúfenos e hipoacusia irrecuperable |
| IV | Afectación de otros pares craneales sobre todo el V | Neuralgia en cara. Lesión oftálmica. Afectación de pares IX y X, con dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la úvula y los pilares amigdalinos. Trastornos de los nervios motores oculares y de los nervios olfatorios |
Tomada de Thomassin JM et al 3 .
Tabla 2. Clasificación de House-Brackmann 9
| Grado | Exploración | Disfunción | Puntuación | Motilidad |
| I | Normal | Normal | 8/8 | 100% |
| II | Ligera debilidad muscular. En reposo simetría normal. No sincinesias, ni contracturas ni espasmos faciales | Leve | 7/8 | 80% |
| III | Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay movimiento de región frontal, asimetría de la comisura bucal en movimientos máximos. En reposo, simetría y tono normal | Moderada | 5-6/8 | 60% |
| IV | Debilidad y/o asimetría desfiguradora. En reposo simetría y tono normal. No hay movimiento de región frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente. Sincinesias. Espasmo facial | Grave | 3-4/8 | 40% |
| V | ||||
| Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo asimetría | Severa | 1-2/8 | 20% | |
| VI | No hay movimiento facial. Pérdida total del tono | Total | 0/8 | 0% |
Nota: Clasificación de House-Brackmann. Evaluación clínica de la motricidad facial. Movimiento máximo de comisura bucal 4/4 y frente fruncida 4/4. Resultado de 0/8 a 8/8.
Tomada de Darrouzet V et al 9 .
Tomada de Darrouzet V et al 9 .
Figura 1. Se observan las lesiones ampollosas en pabellón auricular. (Fotografía propia; de 15 x 6cm, sensibilidad a 8 Pix).
Figura 2. Parálisis facial periférica donde destaca la caída de la comisura de la boca en lado izquierdo y la imposibilidad de cerrar el párpado, además del borramiento de las arrugas de la frente. (Fotografía propia; de 15 x 6cm, sensibilidad a 8 Pix)..
La evolución de la clínica es rápida. Inicialmente puede aparecer un síndrome infeccioso general (semejante a un estadio gripal que asocia malestar general y febrícula de 38°C que desaparece en una semana) y otodinia (dolor intenso con sensación de ardor). De 2 a 4 días después del comienzo del dolor, aparece la erupción vesiculosa en pabellón auricular, conducto auditivo externo, trago y cara externa de membrana timpánica y la parálisis facial. La erupción herpética, caracterizada por la presencia de pequeñas vesículas transparentes sobre un fondo rojo, es un signo de sospecha muy útil para el manejo del paciente.
La parálisis facial de causa herpética presenta peor pronóstico de recuperación que la parálisis idiopática o de Bell. Los factores de buen pronóstico en relación específicamente con la parálisis facial zostérica son la aparición de la parálisis posterior a la erupción, la aparición de movimiento antes de 2 semanas y el inicio de tratamiento antes de 72h. Se consideran factores de mal pronóstico: parálisis de alto grado en escala de House-Brackmann, rápida evolución, presencia de ojo seco y el inicio de tratamiento transcurrido las primeras 72h. En relación con las características propias del paciente, la edad avanzada, la diabetes mellitus, el vértigo y la hipertensión arterial son factores de peor pronóstico.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt son más severas y de peor pronóstico que las formas idiopáticas. Aproximadamente solo un 20-30% de los casos presentará una recuperación total, frente a más del 70% de la parálisis de Bell1, 8. Las complicaciones que puede producir esta enfermedad viral son potencialmente graves como ataxia cerebelosa, mielopatía inflamatoria, meningoencefalitis y neuralgia post-herpética.
La evaluación clínica de la motricidad facial se cuantifica con la escala de House-Brackmann9, siendo una herramienta útil para cuantificar de forma objetiva la evolución de los pacientes. Cuando es posible, es útil realizar la primera exploración física y estadificar la motricidad al tercer día, al séptimo día y al duodécimo día, al final de la fase aguda, para comprobar si la evolución se ha estabilizado y valorar la existencia de secuelas, su posible evolución y el nivel de gravedad.
El paciente con parálisis facial grado II/III House-Brackmann puede ser manejado desde atención primaria con revisión preferente en otorrinolaringología. La mejora del cuadro se define por la recuperación funcional con el tratamiento dentro de los primeros 7-10 días y por la ausencia de complicaciones como conjuntivitis, sincinesias, úlcera corneal, blefarospasmo y ectropión de párpado inferior. Si en la reevaluación el paciente se mantiene clasificado en el mismo grupo o presenta empeoramiento debe remitirse al tercer nivel para realizar tratamiento conjunto con otorrinolaringología, oftalmología y rehabilitación. El paciente afectado con grado IV-VI House-Brackmann se debe derivar directamente a urgencias hospitalarias para ser manejado exclusivamente desde el tercer nivel asistencial.
El tratamiento habitual de esta enfermedad en urgencias extrahospitalarias consiste en aciclovir oral (en las primeras 72h del inicio de la sintomatología), analgésicos, corticoides orales (iniciados desde el momento del diagnóstico: prednisona 1mg/kg/día repartida en 2 dosis entre 3 y 5 días y continuar con pauta descendente hasta completar 10 días de tratamiento) y medidas de protección ocular. No existe evidencia de que la rehabilitación o la rehabilitación asociada a corticoides mejoren el pronóstico de la enfermedad.
El famciclovir y el valaciclovir están indicados en la prevención del dolor asociado al herpes zóster auditivo en el adulto inmunocompetente mayor de 50 años. Los pacientes inmunodeprimidos o en tratamiento quimioterápico precisan aciclovir por vía intravenosa en dosis de 10mg/kg cada 8h entre 7 y 10 días, seguido de un tratamiento por vía oral durante 7 días.
La prescripción de corticoides en la parálisis facial por herpes zóster sigue siendo un tema controvertido. No todos los autores están de acuerdo con el tratamiento combinado de antivirales y corticoides debido a que podría incrementarse el riesgo de producir complicaciones como la encefalitis herpética. En el caso del síndrome de Ramsay-Hunt, el tratamiento con corticoides (generalmente bien tolerado y con potente acción antiinflamatoria) permite luchar contra los síntomas ya que las lesiones histológicas son esencialmente inflamatorias.
Si bien la administración de corticoides en una enfermedad viral aguda puede parecer contradictoria, el tiempo entre la infección y el inicio precoz del tratamiento corticoideo suele disminuir los riesgos en un paciente inmunocompetente.
Para Bhupal existe una clara evidencia en el tratamiento precoz del síndrome de Ramsay-Hunt empleando terapia antiviral asociada a corticoides orales con el objetivo de minimizar complicaciones.
Debido a que no existe consenso en el tratamiento combinado de esta enfermedad y que el tratamiento debe instaurarse de forma precoz debemos valorar de forma individualizada (valorando riesgo/beneficio) los factores de peor pronóstico propios de cada paciente (edad avanzada, diabetes mellitus, vértigo e hipertensión arterial) y los factores de mal pronóstico específicamente de la parálisis facial zostérica (parálisis de alto grado en escala de House-Brackmann, rápida evolución, presencia de ojo seco e inicio de tratamiento transcurridas las primeras 72h), el inicio del tratamiento con terapia combinada.
1.Raboso García-Baquero E, Fragola Arnau C. Urgencias ORL: Parálisis facial periférica. Lab Menarini. 1999;4:47-56.
2.Yen TL, Driscoll CL, Lalwani AK. Significance of House-Brackmann facial nerve grading global score in the setting of differential facial nerve function. Otol Neurotol. 2003;24:1118-22.
3.Thomassin JM, Braccini F, Paris J, Zandotti C, Marciano S, De Bisschop G. Herpes zóster auditivo. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. 2001.
4.Gilchrist JM. Seventh cranial neuropathy. Semin Neurol. 2009;29:5-13.
Medline
5.Meyer PM, Bühlmann U, Goetschel P. Peripheral facial palsy accompanied by a vesicular rash on the ear and hard palate. Praxis. 2010;99:61-5.
Medline
6.Nakatani H, Yamakawa K, Hamada M, Takeda T, Kakigi A, Iwai M. Initial lesions in Bell's palsy and Ramsay-Hunt syndrome. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2010;71:105-11.
Medline
7.Ikeda M, Abiko Y, Kukimoto N, Omori H, Nakazato H, Ikeda K. Clinical factors that influence the prognosis of facial nerve paralysis and the magnitudes of influence. Laryngoscope. 2005;115:855-60.
Medline
8.Murakami S, Hato N, Hourichi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with aciclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol. 1997;41:353-7.
Medline
9.Darrouzet V, Houliat T, Lacher Fougere S, Bébéar JP. Parálisis faciales. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. 2002.
10.Porter S. Do antiviral agents effectively treat Ramsay Hunt syndrome?. Evid Based Dent. 2008;9:116.
Medline
11.Ramsey MJ, DerSimonian R, Holtel MR, Burgess LP. Corticosteroid treatment for idiopathic facial nerve paralysis: a meta-analysis. Larincoscopa. 2000;110:335-41.
12.Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Cortisteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008;3.
13.Bhupal HK. Ramsay Hunt syndrome presenting in primary care. Practitioner. 2010;254:33-53.
No hay comentarios:
Publicar un comentario